پاورپوینت بیماری های نقص سیستم ایمنی (pptx) 20 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 20 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بنام خدا
جلسه یازدهم ایمونولوژی
بیماری های نقص سیستم ایمنی
سیستم ایمنی سالم برای دفاع علیه ارگانیسم های عفونی و محصولات سمی آن ها و بنابراین برای بقاء ضروری است.
نقص در یک یا چند چند جزء سیستم ایمنی به بیماری های جدی و اغلب کشنده منجر شده که به آنها بیماری های نقص ایمنی گفته می شود. این بیماری ها در دو گروه تقسیم می شوند.
نقص ایمنی مادرزادی یا اولیه:
این بیماری ها نقص های ژنتیکی هستند هستند که موجب افزایش حساسیت به عفونت ها می شوند و علائم اولیه آنها در اوایل طفولیت و بچگی بروز می کند. اما بعضی مواقع تشخیص بالینی آنها در سنین بالاتر صورت می گیرد.
نقص های ایمنی اکتسابی یا ثانویه: این بیماری ها ارثی نیستند و به علت سوء تغذیه ، سرطان منتشره، در مان با داروهای ایمونوساپرسیو (Immunosuppressive) یا عفونت سلول های سیستم ایمنی به خصوص با HIV می باشند.
خصوصیات کلی بیماری های نقص سیستم ایمنی:
1- نتیجه اصلی نقص ایمنی، افزایش حساسیت به عفونت هاست.
2- بیماران با نقص ایمنی به انواع خاص سرطان ها حساس هستند.
3- نقص های ایمنی خاص با افزایش وقوع اختلالات خود ایمنی همراهند.
در نقص های ایمنی مادرزادی مختلف نقص ممکن است در اجزای ایمنی ذاتی ، در مراحل مختلف ایجاد لنفوسیت ها یا در پاسخ لنفوسیت های مختلف به تحریک آنتی ژنی باشد.
نقص های ارثی ایمنی ذاتی یا راه کمپلمان و یا فاگوسیت ها را تحت تاثیر قرار می دهد.
نقص در مراحل ایجاد و پاسخ لنفوسیت B موجب تولید ناقص آنتی بادی و با کاهش سطح سرمی آنتی بادی ها و در مواردی کاهش تعداد B-cell ها در گردش خون یا بافت های لنفوئیدی و یا فقدان پلاسماسل ها در بافت ها مشخص می شود.
نقص در مراحل بلوغ سلول T و عمل آن موجب موجب ایمنی سلولی ناقص، کاهش تولید آنتی بادی می شود و عدم کارایی بدن در از بین بردن عوامل عفونی شود.
بیماری گرانولوتوز مزمن (Chronic granulomatous = CGD)
در این بیماری فعالیت میکروب کشی فاگوسیت ها دچار نقص است.
این بیماری در اثر جهش در ژن اکسیدازفاگوسیتی ایجاد می شود. در این بیماران تولید گونه های واکنشگر اکسیژن که از عوامل مهم میکروب کش ها هستند دچار نقص هستند، ناقص هستند.
بنابراین بیماری از همان اوایل بچگی با عفونت های مکرر با باکتری های داخل سلولی کاتالاز مثبت و قارچ ها مشخص می شود.
چون عفونت ها توسط فاگوسیت ها کنترل نمی شوند، پاسخ های ایمنی مزمن را تحریک می کند. این پاسخ ها موجب فعال سازی مداوم ماکروفاژها توسط سلول های T شده که باعث ایجاد گرانولوماهای غنی از ماکروفاژهای فعال شده می شوند.
نقص های چسپندگی لوکوسیت ها؛
نقص های چسپندگی لکوسیتی گروهی از بیماری های اتوزوم مغلوب هستند که توسط نقص مولکول های چسپندگی لکوسیتی و اندوتلیالی ایجاد می شوند.
این بیماری ها با نقص فراخوانی لکوسیت ها به خصوص نوتروفیل ها به محل عفونت مشخص می شوند.
این بیماران با عفونت های مکرر باکتریایی و قارچی و نقص در بهبود زخم مشخص می شوند
سندرم چدیاک هیگاشی (Chédiak–Higashi syndrome)؛ در این بیماری در NK cell ها و دیگر لکوسیت ها نقص وجود دارد.
این بیماری با عفونت های مکرر توسط باکتری های چرکزا، آلبینیسم جزئی چشمی پوستی مشخص می شود.
نوتروفیل ها ، مونوسیت ها و لنفوسیت های این بیماران لیزوزوم های غول پیکر دارند.
در این بیماری فیوژن ناقص فاگوزوم-لیزوزوم را در نوتروفیل ها و ماکروفاژها (باعث کاهش مقاومت به عفونت ها)، تشکیل ناقص ملانوزوم در ملانوسوسیت ها(باعث آلبینیسم) و اختلال لیزوزومی در سلول های عصبی (باعث نقایص عصبی) و پلاکت ها (منجر به بیماری خونریزی دهنده) را نتیجه می دهد..
در این بیماران برخی از پیش سازهای نوتروفیلی قبل از بلوغ می میرند.
عملکرد سلول های NK در این بیماران دچار نقص است.
در این بیماران گلبول های سفید آن ها در روند کموتاکسی و فاگوسیتوز خود نیز دچار نقص هستند به همین دلیل به این بیماری ، سندرم لکوسیت تنبل نیز می گویند
در این بیماران بدلیل جهش در ژن پروتئین حمل کننده لیزوزومی به نام LYST ایجاد می شود و در نتیجه نقص در ادغام فاگوزوم ها و لیزوزوم باعث افزایش حساسیت به عفونت ها می شود.