پاورپوینت هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي) (pptx) 45 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 45 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
هيرشپرونگ (مگاکولون آگانگليون مادرزادي) Hirschsprung Disease
يک ناهنجاري مادرزادي: انسداد مکانيکي بخشي از روده به دليل نقص حرکتي ناشی از عدم وجود گانگلیون
یک چهارم تمامي موارد انسداد روده نوزادي
شيوع: 1 در هر 5000 تولد زنده
4 پسر = 1 دختر
در 80% موارد: نتيجه موتاسيون ژنتيکي (اتوزوم غالب)
گاهی همراه با سندرم داون
پاتوفيزيولوژي
عدم وجود سلولهاي گانگليون در ناحيه مبتلا
از بين رفتن واکنش اسفنکترداخلی رکتوم بعلت کارکرد غير عادي سلولهاي قسمت مبتلا
فقدان سلولها (نارسايي در مهاجرت سلولهاي خار عصبي به دستگاه گوارش در هفته 12-5جنینی) -- عدم تحريک سيستم عصبي روده و کاهش توانايي انبساط اسفنکتر داخلي رکتوم باعث افزايش تون روده می شود
در 75% موارد: ناحيه رکتوسيگموئيد، اما ممکن است تمام کولون و حتی قسمتی از روده باریک را هم درگیر کند
تظاهرات باليني
نوزادي: نفخ شکم، استفراغ، يبوست، اختلال در دفع مکونيوم، استفراغ حاوي صفرا
شيرخواران بزرگتر و کودکان: يبوست مزمن (دفع مدفوع نواري شکل و بدبو)، نفخ شکم، استفراغ، تاريخچه تاخير در دفع مکونيوم.
کودکان بزرگتر: اختلال عملکرد گوارشي، نارسايي رشد و يبوست مزمن