پاورپوینت مكانيسم ها و علل كم خوني (pptx) 36 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 36 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
الف- مكانيسم هاي ايجاد كم خوني1- كاهش توليد: مثل اختلالات تغذيه اي ، آنمي آپلاستيك ، تالاسمي ، آنمي سلول داسي شكل و..2- افزايش هموليز: مثل اختلالات سيستم ايمني3- از دست دادن خون: مثل انواع خونريزي ها
ب- علل ايجاد كم خوني
1- اختلالات تغذيه اي
مثال: كمبود آهن (شايعترين علت كم خوني) ، كمبود روي ، كمبود ويتامين ها (بويژه B12 , B9 ) و..
2- اختلالات ژنتيكي
مثال: انواع تالاسمي (اختلال در ساخت زنجيره هاي هموگلوبين) ، سلول داسي شكل ، بيماري فاويسم ، انواع هموگلوبينوپاتي ها و...
3- اختلالات مغز استخوان
شامل نارسايي مغز استخوان (آنمي آپلاستيك) و ارتشاح مغز استخوان (تبديل بافت خونساز مغز استخوان به بافت هاي سرطاني)
مكانيسم ها و علل كم خوني
تالاسمی از بیماریهای ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست داده وبنابراین پدیدهٔ تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد میشود.
در نتیجه هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است.
سندروم تالاسمي
تاريخچه
شرح علائم بيماري در سال 1925 براي اولين بار توسط دكتر توماس كولي (Thomas Cooley)و همكارش پرل لي(Purl Lee)
نام هاي ديگر بيماري : كم خوني فون جاكس ، كم خوني طحالي ، كم خوني كولي و كم خوني مديترانه اي (جرج ويپل و لسلي برادفورد 1936)
تالاسمي تركيبي از كلمات يوناني تالاسا ( دريا ) و آنمي ( كم خوني ) است.
تالاسمی
افراد مبتلا به تالاسمی توانایی تولید هموگلوبین طبیعی و فعال را ندارند این هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است. هموگلوبین نقش انتقال اکسیژن را در گلبول های قرمز خون را بر عهده دارد. این پروتئین از دو زیر واحد تشکیل شده است. زیر واحد الفا و زیر واحد بتا. اگر بدن توانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلولهای خونی بطور کامل شکل نگرفته توانایی انتقال اکسیژن کافی را نخواهند داشت ودر نتیجه یک نوع کم خونی حاصل می شود که از طفولیت آغاز شده و تا پایان عمر به طول میانجامد.
هر چند تالاسمییک اختلال منفرد نیست اما یک گروه اختلالات از طرق مشابه بدن انسان را درگیر مینمایند، درک تفاوت بین گونههای مختلف تالاسمیمهم است. از نظر ژنوتیپی افرادی که دارای یک نسخه معیوب از یک ژن بتا باشند ، مبتلا به تالاسمی مینور می گویند این افراد باید قبل از ازدواج و به خصوص قبل از ازدواج با افراد فامیل مشاوره ژنتیک انجام دهد و از میزان خطر داشتن کودکی که دارای هر دو نسخه ژن معیوب است اگهی پیدا کنند . افرادی که دارای دو نسخه ژن معیوب بتا هموگلوبین هستند مبتلا به تالاسمی ماژور هستند.
چند نكته راجع به هموگلوبين
هموگلوبين جنيني (Hb F) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره گاما تشكيل يافته است: α2γ2 Hb F =
هموگلوبين بالغين (Hb A) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره بتا تشكيل يافته است: Hb A = α2β2
توليد زنجيره گاما از چند هفته قبل از تولد كاهش يافته و در حدود 6 ماهگي بعد از تولد به حدود صفر مي رسد.
مقدار Hb A در موقع تولد 25 درصد و Hb F در حدود 75 درصد است.
در دوره بزرگسالي ، Hb A به مقدار 97 درصد ، 2Hb A (α2δ2)حدود 2/5 درصد و Hb F كمتر از يك درصد است.