پاورپوینت رژیم درمانی در بیماری فنیل کتونوری (PKU) (pptx) 53 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 53 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
بنام خدا
رژیم درمانی در بیماری فنیل کتونوری (PKU)
مقدمه
فنیل کتونوری، از ناگوارترین بیماریهای متابولیکی است که متأسفانه در کشور ما به لحاظ بالا بودن آمار ازدواجهای فامیلی، شیوعی بیشتر از میانگین جهانی دارد.
در حالی که امروزه انواع مواد غذایی در جامعه تولید و به طرق گوناگون (حتی شیوه های نامتناسب با فرهنگ ایرانی) تبلیغ می گردند، می توان تا حدودی به رنج و اندوه جانکاه والدین کودکان مبتلا به فنیل کتونوری که امکان ارائه هیچ یک از آن غذاها به کودکان خود را ندارند، پی برد.
مجموعه معاونت سلامت وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی با تهیه این مجموعه و نیز سایر اقدامات اجرایی، در صدد تخفیف آلام این بیماران و خانواده های دردمند آنان برآمده است. امید که این تلاشها، کمکی مؤثر به کاهش رنج این بیماران باشد.
فهرست :
ـ کلیات
ـ هدف از رژیم درمانی در فنیل کتونوری
ـ معرفی شیر خشک های رژیمی بیماران PKU
ـ نکات مهم در زمینه تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری
ـ تغذیه بیماران PKU در مواقع اضطراری
ـ نحوه محاسبه رژیم غذایی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری
ـ ضمائم
کلیات :
فنیل کتونوری نوعی اختلال متابولیک ارثی است که در آن به علت کمبود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، اسید آمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی شود و در نتیجه میزان آن در خون افزایش می یابد. تجمع فنیل آلانین و متابولیت های آن در خون، موجب اختلال رشد و عقب ماندگی ذهنی در کودکان می شود.
رژیم درمانی تنها روش کنترل این بیماری است. تشخیص به موقع، رژیم درمانی صحیح تحت نظر متخصصین تغذیه و حفظ و تداوم رژیم غذایی در تمام طول عمر، در سلامت بیمار بسیار مؤثر است. در این میان آگاهی والدین ازنحوه تنظیم رژیم غذایی تحت نظرکارشناس تغذیه وشیوه برخورد با کودک نیز از اهمیت بسزایی برخوردار می باشد.
مهمترین هدف رژیم درمانی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری، کاهش میزان فنیل آلانین دریافتی از رژیم غذایی به منظور حفظ سطح فنیل آلانین خون در محدوده 6ـ2 میلی گرم در دسی لیتر است. میزان فنیل آلانین در خون به دو صورت گزارش می گردد، مول بر لیتر (محدوده طبیعی120تا 360مول برلیتر) و یامیلی گرم در دسی لیتر (محدوده طبیعی 2 تا 6 میلی گرم در دسی لیتر). محدوده قابل قبول فنیل آلانین با توجه به سن بیمار تا حدودی تغییر می کند.
به منظور حصول اطمینان از باقی ماندن سطح فنیل آلانین خون مبتلایان در محدوده قابل قبول، ضروری است اندازه گیری میزان این اسید آمینه درخون بطورمنظم انجام شود. بطورمعمول لازم است مبتلایان به PKU در سال اول زندگی، هفته ای یک بار از این نظر مورد آزمایش قرار گیرند. در صورت بهبود شرایط کودک، می توان انجام این آزمایش را به هر دو هفته یک بار کاهش داد. در کودکان بالای یک سال نیز انجام ماهیانه این آزمایش ضروری خواهد بود.
با توجه به اینکه اسید آمینه فنیل آلانین برای بدن ضروری است و حذف کامل آن می تواند موجب بروز تغییرات نامطلوب دربافت استخوانی، توقف در رشد و نمو، کم اشتهایی، تب، استفراغ و خستگی شود، حذف کامل آن از رژیم غذایی ناممکن است. بنابراین برحسب تحمل کودک، میزان فنیل آلانین دریافتی باید در حدی باشد که میزان آن در خون در سطح مجاز باقی بماند.
مبتلایان به این بیماری نمی توانند آزادانه مواد غذایی دلخواه خود را انتخاب کنند. استفاده از مواد غذایی حاوی مقادیر زیاد فنیل آلانین، موجب محدودیت شدید دریافت سایر مواد غذایی و عدم تأمین انرژی و مواد مغذی مورد نیاز می گردد.