پاورپوینت هموگلوبيينو پاتي ها (pptx) 77 اسلاید

دسته بندی : پاورپوینت

نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )

تعداد اسلاید: 77 اسلاید

قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :

بنام خدا هموگلوبيينو پاتي ها هموگلوبینو پاتي ها ساليانه حداقل 250 هزار نفر در جهان با يكي از اختلالات ساختاري يا سنتز هموگلوبين ((HB متولد مي شوند اين اختلالات را هموگلوبينوپاتي ها مي نامند. در نتيجه هموگلوبينوپاتي ها بيشترين تاثير را در ميزان گسترش مرگ و مير نسبت به هر گروهي از اختلالات ارثي دارند. . هموگلوبین هموگلوبین مهمترین وفراوانترین پروتئین موجـود در گلبولهای قرمز بوده و نقش اساسی در حمل ونقل O2 ،CO2 و پروتون دارد . ساختمان هموگلوبین مولکول هموگلوبین شامل دو بخش میباشد: 1- بخش پروتئینی موسوم به گلوبین که دارای چهار زنجیره پلی پپتیدی می باشد (تترامر است) 2- بخش غیر پروتئینی موسوم به هِم(heme) که به آن گروه پروستتیک مولکول هموگلوبین می گویند. هِم عبارتست از یک حلقه پورفیرینی که یک اتم آهن دو ظرفیتی در مرکز آن قرار گرفته است. هر مولکول هموگلوبین دارای یک مولکول گلوبین و4 مولکول هِم می باشد، بطوریکه هر مولکول هِم به یکی از زنجیره هـــای گلوبین متصل میگردد. هر مولکول هِم قادر است یک مولکولO2 را جابجا کند، لذا هر مولکول هموگلوبین توانایی حمل چهار مولکول O2 را داراست. )گلوبین مرکب از 4 زنجیره پلی پپتیدی است که به هر زنجیره یک پورفیرین آهن‌دار (هِم) متصل شده است.( مولکول هِم (هِم عبارتست از یک حلقه پورفیرینی که یک اتم آهن دو ظرفیتی در مرکز آن قرار گرفته است.) مسئول رنگ قرمز هموگلوبین و است Only ferrous iron (ferrohemoglobin, Fe2+) binds O2 سنتز هموگلوبیننحوه سنتز هموگلوبین شامل دو مرحله سنتز گلوبین و سنتز هِم می باشد. سنتز گلوبین در سیتوپلاسم و روی ریبوزومها صورت مــی پذیرد و سنتز هِم داخل میتوکندری انجام می گیرد.سنتز گلوبین: سنتز زنجیره هــای گلوبین که دارای ساختمان پلی پپتیدی می باشند، نیازمند ژن است. زنجیره پلی پپتیدی مولکول گلوبین شامل انواع (بتا)β وδ ( دلتا) ،γ،δ، ζ و ε بوده که هر کدام دارای ژنهای خاص خود می باشد که روی کروموزوم بخصوصی قرار گرفته است: سنتز هموگلوبین سنتز گلوبین: سنتز زنجیره هــای گلوبین که دارای ساختمان پلی پپتیدی می باشند، نیازمند ژن است. زنجیره پلی پپتیدی مولکول گلوبین شامل انواع α ،β ،γ،δ، ζ و ε بوده که هر کدام دارای ژنهای خاص خود می باشد که روی کروموزوم بخصوصی قرار گرفته است:زنجیره α دارای۱۴۱ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۶می باشد.زنجیره β دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن یکعدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد.زنجیره γ دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد.زنجیرδ دارای۱۴۶ اسیدآمینه می باشد. ژن آن۲ عدد و روی کروموزوم ۱۱می باشد. لازم به ذکر است که:۱٫ محل قرار گیری ژنهای(بتا)β وδ ( دلتا) روی کروموزوم۱۱ نزدیک هم است.۲٫ ژنهایε وζ فقط در دوران جنینی و در کیسه زرده فعالند.۳٫ منظور از دو یا یک عدد ژن روی کروموزوم، قرار گرفتن روی یک رشته از یک جفت کروموزوم است.۴٫ احتمال موتاسیون در زنجیرهβ بیش از زنجیرهα است، زیرا ژنهای آن فقط یکعدد است.۵٫ در هموگلوبینهای طبیعی مولکول گلوبین شامل دو جفت زنجیره می باشد، مثلاً α۲β۲